Næseblødning - HHT

Baggrund

Stort set alle med HHT har perioder med næseblødning. Dette skyldes udposninger på de

små blodkar, blandt andet i næseslimhinden.

Selv små skader på den tynde næseslimhinde kan få blodkarrene til at briste og medføre blødning. Det er meget forskelligt fra person til person, hvor alvorlig næseblødningen er. Fælles er dog, at Oslersygdommen ikke påvirker blodets evne til at størkne.

Behandling

Du skal sørge for, med mellemrum, at få taget blodprøve hos egen læge, således at en eventuel

blodmangel og jernmangel kan påvises (måling af hemoglobin og ferritin), især hvis du har hyppige episoder med næseblødning.

Hvis du har jern- eller blodmangel bør du tage jerntilskud 60-100 mg, hver anden dag.

Såfremt din blodprocent ikke bliver normal efter du er påbegyndt behandling med jern, bør du få undersøgt dine jerndepoter (ferritin). Hvis jerndepoterne er lave, kan du have behov for behandling med jern direkte i blodårerne. Du kan desuden få kontrolleret blodets indhold af folinsyre og B12 vitamin. Normalt vil almindelig varieret kost dog give tilstrækkeligt indhold af disse stoffer.

For at mindske blødningen kan du periodisk behandles med Cyklokapron 1 g x 3-4. Dette vil nedsætte blødningshyppigheden og afkorte

varigheden. Større befolkningsundersøgelser viser at der ikke øget risiko for blodpropper hos patienter der får Cyklocapron

Behandling med Ibuprofen (Brufen, Ipren,

Ibumetin) for gigt eller smerter, kan hos nogle

patienter medføre øget blødningstendens.

Hvis du har HHT og gigt kan du forsøge behandling med Ibuprofen, men ved uholdbarblødning bør du stoppe igen. Der er ikke særlige forholdsregler ved behandling med Paracetamol (Panodil, Pamol, Pinex)

Blodfortyndende behandling ved anden sygdom

Hvis du som led i anden sygdom, f.eks. blodprop i hjertet, hjernen eller lungerne får behov for behandling med blodfortyndende medicin (Marevan, Plavix, Magnyl), bør du tage imod behandlingen og se hvordan det påvirker dig.

Nogle, men ikke alle, der har HHT vil få tiltagende blødning. Men blødningerne må opvejes i forhold til den risiko du har, ved at undlade behandling. Der kan forekomme situationer, hvor livsvigtig behandling af anden sygdom må prioriteres over Osler sygdommen.

Behandling i hjemmet

Sørg for at slimhinden holdes fugtig, du kan løsne skorper med f.eks. madolie eller saltvand. Spis is, hvis du har næseblødning og klem næsen forsigtigt sammen.

Hvis du putter vat eller papir op i næsen, så

sørg for at det hele kommer med ud igen da fremmedlegeme (køkkenrulle, serviet eller vat) irriterer næseslimhinden og giver ildelugt og øget blødning. Det bedste materiale til at putte i forreste del af næsen er passende størrelser af vat smurt med vaseline.

Behandling hos læge/sygehus

Undgå ætsning og undgå brænding på

næseskillevæggen, specielt

monopolær brænding bør undgås, da

det ødelægger næsebrusken, hvis det

gentages og kan give hul på

næseskillevæggen. Er der først

optrådt hul, kan det typisk ikke lukkes igen

hos patienter med HHT. Hul på næseskillevæggen giver øget blødning især fra hullets kanter.

Laserbehandling

En del øre-,næse-,halsafdelinger kan

tilbyde laserbehandling, hvor laseren

indstilles mod de røde blodkar og

foretager en mere nøjagtig behandling af

HHT-blodkar, der får disse til at

skrumpe, uden at der kommer vævsskade i

det omgivende væv.

Behandlingen foretages enten i lokal bedøvelse eller i fuld bedøvelse. I langt de fleste tilfælde kan du gå hjem umiddelbart efter behandlingen.

Efterbehandling (efter laser)

Ingen. Du kan genoptage normal

aktivitet efter behandlingen.

Silastikskiver

I nogle tilfælde kan blødningen reduceres hvis skillevægsslimhinden får ro, ved at man syr silikoneskiver fast på skillevæggen. Skiverne skal skiftes med årsmellemrum.

Bevacizumab

præparatet gives direkte i blodkar, og modvirker kar- nydannelsen.

Det har vist sig, at en stor del af patienter med HHT og svær transfusions- krævende blødning oplever reduceret blødning og betydeligt nedsat behov for

blodtransfusioner. Der gives behandling i starten med 3-ugers mellemrum, sidenhen op til 3-måneders mellemrum. Behandlingseffekt vurderes på reduktion i behov for blodtransfusion og stigning i hæmoglobin

Embolisering

Ved gentagne kraftige blødninger og behov for blodtransfusioner kan man tilbyde behandling med embolisering (indvendig lukning af blodkarrene). Dette foregår i fuld bedøvelse. Behandlingen har effekt hos ca. halvdelen.

Youngs procedure

Lukning af næsen. Man kan sy den

forreste indvendige del af næsen

sammen. Dette er næsten uden

ændring af næsens udseende. Alle

patienter oplever, at næseblødningerne reduceres væsentligt, men det er ikke længere muligt at trække vejret igennem næsen.