Til sundhedsfaglige
Information om HAE til lægefagligt personale.
Hereditært angioødem
Hereditært angioødem (HAE) er en sjælden arvelig sygdom, som skyldes mangel på eller dysfuktion i komplement C1-esterase-inhibitor (C1-INH). Sygdommen debuterer oftest i barndommen med triaden af tilbagevendende akut opstået hævelser i huden, eller anfald med mavesmerte eller larynxødem, såkaldt HAE-anfald. Pga. larynxødem er sygdommen potentiel livstruende.
HAE-anfald kan være enormt smertefulde og funktionsbegrænsende og forsvinder spontant i løbet af 1-5 dage. HAE-patienter er komplet symptomfrie mellem anfaldene.
HAE-anfald kan opstå spontant eller provokeres af traumer, fysisk og psykisk stress, hormonelle faktorer, infektioner og lægemidlerne (ACE-hæmmere og østrogen). ACE-hæmmere er derfor kontraindicerede og østrogenholdige præparater er relativt kontraindicerede hos HAE-patienter.
HAE-anfald har ingen/beskeden effekt på behandling med antihistamin, steroid, Adrenalin eller Xolair. Derfor vigtigt med kendskab til behandling af akut HAE-anfald.
Der anbefales, at alle akut HAE-anfald uanset lokalisation eller sværhedsgrad behandles så tidligt som muligt, for at opnå hurtig symptom remmission.
Hvis behandlingen ikke virker, skal patienten udredes mht. differential diagnoser. Ved angioødem i hoved/halsregion skal patienten altid på sygehuset, selvom de har taget HAE-medicin.
Ved larynxødem skal man altid have intubation/trakestomi beredskab klar på sygehuset.
Anfaldsbehandlingen vil fremgå af lægejournalen.
Hvis sygehuset ikke har HAE-anfaldmedicin liggende, skal lægen kontakte vagtfarmaceuten på lokal sygehusapotek, som kan skaffe lægemidlet fra nærmeste NOMECO depot.
Behandling for HAE og erhvervet C1-INH-mangel følger samme strategi
- Akut HAE-anfaldsbehandling
- Korttidsprofylakse
- Langtidsprofylakse
C1-INH koncentrat
Berinert®
- Dosering: Voksne og børn. 20 IE/kg legemsvægt i.v. injiceres langsomt (over 5-10 minutter)
- Behandlingen kan gentages ved utilstrækkelig effekt, men man skal udrede evt. andre årsager til patientens symptomer (særligt ved ikke-synlige angioødemer).
ELLER
Cinryze®
- Dosering voksne og børn 12-17 år: 1.000 enheder i.v. ved tegn på akut anfald. Ved utilstrækkeligt respons efter 1 time gives yderligere 1.000 enheder i.v.
- For patienter, der oplever svære anfald, især laryngeale anfald, kan den anden dosis gives inden der er gået 60 minutter.
- Dosering børn: efter vægt (se www.promedicin.dk).
ELLER
Bradykinin-receptor-antagonist
Icatibant® /Firazyr®
- Dosering voksne: 30 mg indgives langsomt s.c. i abdominalområdet ved anfald; kan gentages efter 6 timer. Maksimalt 3 behandlinger i løbet af 24 timer.
- Dosering børn: efter vægt (se www.promedicin.dk).
- Forsigtighed ved akut iskæmisk hjertesygdom og uger efter apopleksi.
HAE- anfald kan provokeres af traumer, invasive medicinsk, og kirurgisk procedure (fx tandudtrækning, endoskopi, bronkoskopi, operationer fx. sectio, instrumentering under fødsel med kop eller tang). Derfor anbefales kortidsprofylakse behandling som engangsdosis 30-60 minutter inden indgrebet med Berinert eller Cinryze.
Vigtigt at patienten har akut HAE-anfaldsbehandling tilgængeligt under risikoindgreb og herefter. Angioødem kan optræde forsinket (op til 72 timer) efter risikoprocedurer.
Berinert®
- Voksne: i.v 1.000 IE eller 20IE/kg.
- Børn: 15-30 IE/kg legemsvægt i.v (se www.promedicin.dk).
ELLER
Cinryze®
- Voksne og børn 12-17 år: 1.000 enheder i.v.
Børn 2-11 år: Dosering efter vægt (se www.promedicin.dk).
Anvendes til patienter med hyppige og/eller alvorlige angioødemtilfælde, som er indgribende i dagligdagen.
Ved gennembruds HAE-anfald under langtidsforebyggende behandling, anvendes akut HAE-anfaldsmedicin til behandling af angioødemet.
C1-inhibitor koncentrat (Berinert® eller Cinryze®) anbefales som behandling til gravide og ammende og anvendes til akut, korttidsforebyggende og langtidsforebyggende behandling.