Udredning og behandlingsforløb

Udredning og behandlingen af HAE er en specialistopgave.

Ved første konsultation vil vi se på din sygdomshistorie med fokus på sygdomstegn og tidligere behandlinger, såvel som dine familieoplysninger (slægtsforhold og relevante sygdomstegn hos familiemedlemmer). Du vil derefter blive undersøgt, og der vil blive taget blodprøver ved mistanke om HAE.

Når HAE-diagnosen er blevet bekræftet, vil du blive indkaldt til samtale, hvor du og eventuelle pårørende vil få udleveret informationsmateriale om HAE-sygdommen, få udleveret nødkort og blive oprettet i HAE-forløbet i Mit Sygehus.

Du vil blive informeret om behandlingerne, som er individuelt tilrettelagt og som justeres løbende i samarbejde med dig.

Vi tilstræber, at alle HAE-patienter og hvis nødvendigt, deres pårørende, bliver oplært i selv at varetage HAE-hjemmebehandling i form af intravenøs (direkte i en blodåre) eller subkutan (i underhuden), hvilket giver patienterne mere frihed i hverdagen.

Der laves opfølgende konsultationer, hvor behandlingseffekten og bivirkninger kontrolleres, og hvor vi vender de problemstillinger, du kan have som HAE-patient. Du vil blive tilbudt genetisk rådgivning.

Behandlingsprincipper

Behandling af HAE inddeles i :

akut anfaldsbehandling
korttidsforebyggende behandling
langtidsforebyggende behandling

HAE-medicin udleveres via HAE-centret.

Det anbefales, at alle HAE-anfald behandles, så snart anfaldet erkendes, for at undgå unødig smerte, sygdomsfølelse og potentiel livstruende situation.

Alle HAE-patienter skal have umiddelbar adgang til akut anfaldsbehandling og får derfor HAE-medicin udleveret fra HAE Centret.

Akut anfaldsbehandling kan bestå af subkutan Firazyr/Icatibant (bradykinin-receptor antagonist), intravenøs Berinert (produkt fremstillet af blodplasma), eller intravenøs Cinryze (produkt fremstillet af nanofiltreret blodplasma). Behandlingsvalget afhænger af din alder og præferencer. Anfaldsbehandlingen vil fremgå af lægejournalen.

Du skal altid være i besiddelse af medicin til mindst 2 anfaldsbehandlinger. Udvalgte skadestuer/sygehuse opbevarer HAE-medicin. Alle skadestuer i Danmark kan fremskaffe HAE-medicin fra lokalt sygehusapotek via nærmeste Nomeco-depot.

Det er vigtigt, at du som patient altid har medicin til akut anfaldsbehandling på dig.

Hvis du som patient er ved at løbe tør for HAE-medicin, skal du kontakte HAE Centret.

Der er behov for forebyggende behandling før risikoindgreb, dvs. tandbehandling eller kirurgi/operationer, hvor der sker vævsskade på hud og slimhinder, særligt i hoved-hals-området (fx indgreb i mundhule, intubation ved narkose, fjernelse af mandler og kikkertundersøgelse, såkaldt gastroskopi).

Kortidsforebyggende behandling skal gives 30-60 minutter inden indgrebet skal foretages med enten intravenøs Berinert eller Cinryze.

Behandlingen skal kunne administreres af enten sundhedspersonale eller af dig selv, hvis du er blevet oplært til dette.

Hævelse kan optræde forsinket, op til 72 timer efter risikoprocedurer. Det er vigtigt, at du som patient har HAE-anfaldsmedicin tilgængeligt under indgrebet til akut behandling, selvom der er givet korttidsforebyggende behandling.

Livsnødvendige indgreb må ikke udsættes i tilfælde af manglende adgang til korttidsforebyggende behandling.

Hvis du har hyppige, alvorlige eller indgribende HAE-anfald, kan der tilbydes langstidsforebyggende behandling med Takhzyro(subkutan), Berinert(subkutan), Cinryze (intravenøs) eller Orladeyo(kapsel).

Behov for langtidsforebyggende behandling beror på lægelig vurdering, i samråd med dig. Vi er indordnet Medicinrådets anbefalinger.

Målet er at reducere hyppighed af HAE-anfald og opnå sygdomskontrol og dermed normalisere dit liv og livskvalitet. Dog kan du på langtidsforebyggende behandling fortsat opleve HAE-anfald. Ved gennembruds-HAE-anfald under langtidsforebyggende behandling, anvendes akut HAE-anfaldsmedicin til at behandle HAE-anfaldet som på normal vis.

Det vurderes hos hver enkelt patient, om det er muligt at gennemføre behandling i hjemmet. I så fald oplæres du og/eller dine pårørende (fx forældre eller partner) i proceduren.

Patienter, der kan tage ansvar for at behandle sig selv, gennemfører et oplæringsprogram i samarbejde med en HAE-sygeplejerske. Her opnår man bl.a. viden omkring medicinen, øvelse i injektionsteknik samt dokumentation i anfaldskalenderen i Mit Sygehus.

Patienter i hjemmebehandling skal registrere følgende:

Anfald (lokalisation, tidspunkt og varighed, sværhedsgrad)
Behandling, effekt og bivirkninger
Evt. udløsende faktorer og tidlige tegn på anfald
Status på egen medicinbeholdning

Medicin udleveres via HAE Centret.

Centret udleverer medicin til 3 måneders forbrug og rekvireres af dig fortløbende.