Anne Clausen

Living with AL Amyloidosis - Supportive and palliative care in a patient and family perspective

”Jeg føler, at jeg er i ingenmandsland! Jeg har ikke kræft, men jeg får den samme kemo, som hvis jeg havde. Jeg tror, det er et forstadie, men jeg er ikke sikker.... Men jeg oplever de samme bivirkninger som ham (peger på en person, der lider af myelomatose) og mine organer svigter mig endda på grund af denne forbandede sygdom. Alligevel får jeg ikke det “samme” som ham, for jeg har ikke “kræftmærket”. Hverken støtte, information, sygepleje eller forståelse i samfundet. Kan det være rigtigt?”

Det er et uddrag fra en samtale med en kvinde, som lider af letkædet amyloidose (AL amyloidose). AL amyloidose er en sjælden, livstruende, progressiv og uhelbredelig sygdom. Hvert år diagnosticeres cirka 80 patienter i Danmark. Sygdommen menes dog at være underdiagnosticeret, både i Danmark og på verdensplan. Ph.d.-projektet vil undersøge symptombyrden og behovene hos patienter med AL amyloidose og deres familiemedlemmer for at forbedre og optimere behandling af AL amyloidose i klinisk praksis.

Symptomer fra AL amyloidose har en stor indvirkning på patienter og familiemedlemmers hverdag. Flere undersøgelser har antydet, at bedre understøttende og pallierende behandling kan minimere symptomer hos patienerne. Det menes også, at bedre understøttende behandling kan forbedre overlevelsen hos patienterne.

Der er begrænset forskning i, hvordan det er at leve med amyloidose, og hvad bedre understøttende behandling indebærer. Tidligere forskning fokuserer kun på medicinsk behandling. Patient- og pårørenderepræsentanter samt Dansk Netværk for patienter med AL amyloidose har påpeget, at understøttende behandling også bør omfatte fysisk, psykologisk, social og åndelig støtte til patienter og deres pårørende. Det medtages i studiet i form af palliativ behandling.

Delstudie 1 – Eksisterende viden udforskes i et systematisk litteraturstudie

Formål: At identificere behov for understøttende og palliativ behandling af patienter med AL-amyloidose og deres pårørende i eksisterende studier. Resultaterne fra stadiet vil blive brugt til at planlægge spørgsmål til interviews i delstudie 2.

Delstudie 2 – Patienter og familiemedlemmers behov og oplevelser udforskes i et
interviewstudie.

Formål: At udforske symptombyrden, behov og erfaringer med understøttende og palliativ behandling i løbet af de første tolv måneder af forløbet af AL amyloidose - fra patienter med AL amyloidose og deres familiemedlemmers perspektiv.
Ca. 12 familier vil blive interviewet tre gange i løbet af de første 12 måneder i et AL amyloidose
forløb. Familier fra Odense Amyloidose Center, Rigshospitalet og Aarhus Universitetshospital
vil blive tilbudt at deltage i studiet. Resultaterne fra studiet vil blive brugt til designe interventionen i delstudie 3.

Delstudie 3 – Intervention til støttende og pallierende behandling i AL amyloidoseforløbet. 

Formål: At designe og undersøge effektiviteten af en intervention for at forbedre symptombyrden og forløbet af AL. Interventionsstudiet vil blive udført på hæmatologisk ambulatorium på Odense Universitetshospital, Rigshospitalet og Aarhus Universitetshospital. I studiet vil der være to grupper; en kontrolgruppe og en gruppe som får interventionen. Data fra kontrolgruppen vil blive indsamlet inden interventionen starter.

Det primære målepunkt for effekt af interventionen bliver det, som patienterne og deres familiemedlemmer fremhæver som det vigtigste behov i støttende og palliativ behandling i delstudie 1 og 2. De sekundære målepunkter bliver andre relevante behov identificeret af patienter og familiemedlemmer og tilfredshed med den behandling, der ydes. Patientens tilfredshed med interventionen vil også blive undersøgt, i forhold til, om interventionen på sigt skal implementeres i klinisk praksis.

Målepunkterne og tilfredshed vil blive målt ved hjælp af spørgeskemaer som sendes til patienter og familiemedlemmer på en allerede eksisterende App: MitSygehus i Odense, og tilsvarende App på Rigshospitalet og Aarhus Universitetshospital.