Venøs malformation - en medfødt sygdom i blodårerne
I denne patientinformation kan du læse om venøse malformationer, hvorfor de opstår og hvordan de kan behandles.
Hvad er en venøs malformation?
Venøse malformationer er malformationer i
venerne (blodårer, der fører uiltet blod til hjertet).
Normalt er væggen i blodårene elastisk og kan
justere blodkarrets størrelse og derved blodgennemstrømningen samt blodtrykket.
I venøse malformationer fungerer muskellaget
i karvæggen ikke normalt. Karrene har abnorm
form, og blodet hober sig op i områder, der kan
give en synlig eller mærkbar udfyldning.
Hvordan ser en venøs malformation ud?
Venøse malformationer i hudoverfladen viser sig
som en blød blålig udfyldning. De fleste venøse
malformationer involverer huden, underhuden
eller slimhinder (f.eks i mundhulen). De kan dog
også opstå i muskler eller i de indre organer.
Venøse malformationer er ofte til stede allerede
ved fødslen, selvom de først bliver rigtig tydelige, når barnet begynder at vokse. Venøse malformationer vokser normalt i samme proportion som barnet.
De fleste venøse malformationer bliver mere synlige, når der kommer mere blod igennem, f.eks. når barnet græder, ved øget temperatur (feber) eller under fysisk anstrengelse.
Hvilke gener giver en venøs malformation?Generne fra en venøs malformation afhænger af størrelse og placering.
De kan give lokale gener som trykken og smerter. Venøse malformationer kan også være
kosmetisk skæmmende, især hvis de sidder
i ansigtet, på armene eller benene.
Hvad er årsagen til venøse malformationer?
En venøs malformation opstår, når venerne ikke dannes korrekt i fosteret under graviditeten.
Hos flere end 90 procent er det kun venerne i et enkelt område, der er malformerede.
Under 10 procent af tilfældene skyldes arvelige lidelser. Hvis flere i familien har lignende malformationer, skal du fortælle det til din læge. Venøse malformationer findes hos cirka 1 per 10.000 børn.
Hvordan stiller læge diagnosen?
Venøse malformationer, der ligger overfladisk, kan oftest diagnosticeres ved en klinisk undersøgelse på grund af deres karakteristiske udseende.
Det kan dog være nødvendigt med supplerende undersøgelser. En ultralydsundersøgelse kan vise blodets gennemstrømning gennem venerne i malformationen, og om der er tegn til små blodpropper. Ved dybere beliggende malformationer, er det nødvendigt med en MR- eller CT-skanning, hvor man kan se venernes forløb og størrelse og derudfra vurdere, hvilke behandlingsmuligheder der er.
På billedet kan du se de forskellige måder som venøs malformation kan se ud på.
Kan malformationer forebygges eller undgås?
Nej, men komplikationer fra den venøse malformation kan reduceres.
Venøse malformationer kan svulme op og blive ømme eller smertefulde, når man rammes af en infektion eller hormonelle forandringer. Desuden kan stød/slag mod den venøse malformation give lokale gener. Risikoen for blødning fra slag mod en venøs malformation er meget lille.
Der kan opstå infektion i venøse malforma-tioner. Tegn på dette er, at malformationen:
- Bliver ekstra rød
- Bliver varm
- Hæver og føles ubehageligt.
Hvis du mærker et af disse tegn på infektion, skal du kontakte din læge.
Hvordan kan venøse malformationer behandles?
De fleste venøse malformationer skal ikke behandles, men vurderes løbende af en læge. Tilstanden kan dog være så generende, at der er behov for smertestillende behandling.
Behandlingsmulighederne afhænger af, hvor den venøse malformation sidder på kroppen, hvor stor den er, samt hvilken type blodårer, der er involveret.
Hvis der er smerter, risiko for blødning, hæmmet funktion, kosmetiske gener eller at barnets knoglevækst bliver påvirket anbefales behandling. Der er følgende behandlingsmuligheder:
Observation
Hvis den venøse malformation ikke generer, kan man vente med at gøre yderligere. Typisk vil udviklingen følges omtrent 1 gang om året. Der er løbende mulighed for at kontakte den
behandlende læge ved komplikationer.
Medicin
Hvis der er gener på grund af tendens til eller
risiko for at blodpladerne klistrer sig sammen,
kan man overveje at give blodfortyndende medicin. Medicinen kan gives som tabletter eller indsprøjtning.
Skleroterapi
Dette er et indgreb, hvor der indsprøjtes medicin ind i den venøse malformation med henblik på at få den til at skrumpe ved at blokere venerne. Venøse malformationer, der sidder på slimhinder eller hud, kan også behandles med laserterapi.
Begge typer indgreb kan foregå i lokal eller fuld bedøvelse afhængig af størrelse og placering. Ofte kræves flere behandlinger med skleroterapi for at malformationen er færdigbehandlet og selv da, kan malformationen vokse igen med tiden.
Kompression
Man kan få en speciallavet kompressionsbind, som kan begrænse hævelsen og ubehaget - særlig ved venøse malformationer på arme og ben. Kompressionsbind skal bruges 8-12 timer dagligt, for at have en virkning.
Kompressionsbind forhindrer, at blodet hober sig op i de abnorme vener. Kompressionen skal
justeres løbende hos børn, der vokser. Kompressionsbind er ofte gavnlige under sport og fysisk aktivitet, hvor de kan begrænse hævelsen. Udgiften til kompressionsbind dækkes af sygehuset.
Kirurgi
En operation kan i nogle sjældne tilfælde være
den bedste måde at fjerne venøse malformationer på. Detaljerede skanninger vil være nødvendige for at planlægge operationen, og operation vil kun blive gennemført, hvis kirurgen vurderer, at operationen med stor sandsynlighed vil reducere generne. Efter operation vil der være ardannelse, som efter anden kirurgi.
Hvor kan man få yderligere oplysninger?
Behandlingen af venøse malformationer er samlet hos specialister på større hospitaler.
Der er på Odense Universitetshospital (OUH) et
tværfagligt team for vaskulære læsioner, som
består af højt specialiserede læger. Der findes
tilsvarende tværfaglige teams på Rigshospitalet og på AUH i Århus.