Behandling med Sirolimus til patienter med kar og lymfemisdannelser

Denne informationsfolder indeholder oplysninger om behandling med Sirolimus (også kendt som rapamycin), hvordan det gives og nogle af de mulige bivirkninger.

Hver person reagerer forskelligt på medicin, så du vil ikke nødvendigvis få alle de nævnte bivirkninger.

Dette informationsark beskriver, hvordan Sirolimus bruges til at behandle kar og lymfemisdannelser - Hvis du har spørgsmål eller bekymringer, bedes du spørge den læge som giver behandlingen.

Hvad er Sirolimus?

Sirolimus er medicin, som dæmper immunsystemet. Det er mest almindeligt brugt til patienter efter nyretransplantation for at forhindre, at den nye nyre bliver afstødt af kroppen. Men Sirolimus kan også bruges til visse kar og lymfemisdannelser. Det virker ved at blokere væksten af blod og lymfekar. Sirolimus er ikke en helbredende behandling, men kan hjælpe med nogle af de problemer, der er forbundet med tilstanden, såsom smerte, vækst, hævelse, nedsat mobilitet og/eller stivhed. Nogle har god effekt af behandlingen, andre mindre effekt. Mange studier tyder på at når man stopper med behandlingen så kommer de gener man havde tidligere (fx smerter) gradvist tilbage igen.

Varigheden af behandlingen er individuel og kan i princippet være i årevis, hvis man tåler medicinen godt og har få bivirkninger og samtidig god effekt.

Hvordan gives Sirolimus?

Tages som en tablet. Det er vigtigt at du tager medicinen hver dag. En kombination af forskellige styrker af tabletter kan være nødvendig for at opnå den korrekte dosis.

Hvem bør ikke bruge Sirolimus?

• Spædbørn, der er mindre end fire uger gamle.

• Overfølsomhed over for Sirolimus eller et af indholdsstofferne - det er ikke egnet til personer, der er allergiske over for soja eller jordnødder.

• Gravide, kunne være gravide, planlægger at blive gravide eller ammer.

• Eksisterende problemer med leverfunktionen.

• Nedsat immunforsvar.

Før behandlingen starter:

Der tages blodprøver, både før behandlingen påbegyndes, og mens du er i behandling. Desuden foretages der en MR-scanning af det område hvor du har kar eller lymfemisdannelse. Dette kort tid inden du påbegynder behandlingen. Scanningen gentages ca. 6 mdr efter opstart af behandlingen, så vi kan se om der er sket ændringer i størrelsen på din kar eller lymfemisdannelse.

Når behandlingen er startet, vil der være behov for opfølgende kontrolblodprøver. I starten skal blodprøverne gentages hver syvende dag, indtil dosis af Sirolimus er blevet justeret. Herefter vil der være behov for test hver måned og derefter hver tredje måned. Hvis dosis eller formulering ændres, skal disse blodprøver gentages syv dage efter ændringen.

Du får udleveret et skema og der skal tages blodprøver efter aftale imellem dig og lægen. Som udgangspunkt følges blodprøver ifht. det udleverede skema, men ved bivirkninger eller dosis ændringer vil der være ændringer i intervallerne.

Medicinen bestilles hjem og leveres til udlevering i pakkeboks på dit lokale sygehus. Der kan gå op til 3 uger inden medicinen udleveres. Ved bestilling af ny medicin, skal du senest 3 uger før du løber tør for medicin, kontakte kontaktteamet på telefon 65 41 46 49 ved sygepl. Rikke Klokker. Der er telefontid tirsdag til torsdag fra 0730 til 0900

Hvor gives behandlingen?

På børneafdelingen selvom du er voksen. Det skyldes at der arbejdes i et tværfagligt team hvor børnelægerne i forvejen har behandlingsansvaret for børn med kar og lymfemisdannelser, der skal have Sirolimus.

Du vil modtage et indkaldelsesbrev, hvor der står hvor du skal møde op.

Hvad er bivirkningerne

Mulig feber, hovedpine, træthed, mavesmerter, diarré, forstoppelse, kvalme, lavt antal røde blodlegemer, lavt antal blodplader, øget fedtindhold i blodet (kolesterol og/eller triglycerider), lavt kaliumindhold i blodet, lavt fosforindhold i blodet, langsom heling, hurtig puls, sår i munden, væskeansamling i maven, nyreproblemer, protein i urinen, nedsat antal infektionsbekæmpende celler i blodet (hvide blodlegemer), unormale leverfunktionstests, udslæt. Risiko for hudkræft er øget og man bør være varsom med soleksponering.

Sirolimus kan reducere kroppens egne forsvarsmekanismer, og derfor vil kroppen ikke være så god til at bekæmpe infektioner. Så infektioner kan forekomme oftere end normalt, herunder infektioner i hud, mund, mave og tarm, lunger og urinveje. Hvis man udvikler en infektion, mens man får behandlingen, rettes henvendelse til behandlende afdeling, hvor man tager stilling til, hvorvidt behandlingen skal sættes på pause, eller om den kan fortsætte.

Ualmindelige/sjældne bivirkninger: Væskeansamling i sækken omkring hjertet,

betændelse i bugspytkirtlen, blodpropper, kræft i lymfevævet, blødning fra lungen.

Sjældne bivirkninger:

Proteinophobning i lungernes luftsække, der kan forstyrre vejrtrækningen, for meget væskeophobning i vævene på grund af uregelmæssig lymfefunktion, alvorlige allergiske reaktioner.

Som med al medicin kan der forekomme allergiske reaktioner. Tegn på en mild allergisk reaktion omfatter hududslæt og kløe, høj temperatur, rysten, rødme i ansigtet, en følelse af svimmelhed eller hovedpine. Disse rapporteres til behandlende center.Tegn på en alvorlig allergisk reaktion omfatter alle ovenstående samt åndenød eller brystsmerter.

Sirolimus og interaktioner med andre lægemidler:

Nogle lægemidler kan reagere med Sirolimus og ændre, hvor godt det virker. Følgende lægemidler er kendt for at reagere med Sirolimus:

• Andre immundæmpende lægemidler.

• Visse antibiotika eller svampemidler.

• Medicin mod forhøjet blodtryk.

• Medicin mod epilepsi.

• Visse lægemidler mod mavesår.

Sirolimus reagerer med grapefrugt, så det bør aldrig blandes med grapefrugtjuice, og grapefrugt bør ikke spises under behandling.

Vigtig information i øvrigt:

• Opbevar medicinen på et sikkert sted, hvor børn ikke kan nå den.

• Hvis man kaster op umiddelbart efter en dosis Sirolimus, skal man gentage dosis. Ellers skal man ikke give en ny dosis.

• Ubrugt medicin, skal returneres til apoteket. Det må ikke skylles ud i toilettet eller smides væk.

• Ved børn bør der IKKE gives levende vaccinationer som MFR, oral polio, oral tyfus, rotavirus, skoldkopper, nasal influenzavaccine eller BCG. Inaktiverede eller dræbte vacciner som influenza (KUN injektion), meningitis C, pneumokokker, hepatitis, Hib, stivkrampe, difteri, kighoste/kighoste og den dræbte version af polioimmunisering er tilladt.

• På grund af en øget risiko for hudkræft bør eksponering for sollys og UV-lys begrænses ved at dække huden med tøj og bruge solcreme med en høj beskyttelsesfaktor.

Forebyggende behandling

Da immunforsvaret bliver påvirket kan der hos nogle patienter være behov for forbyggende behandling mod en særlig type lungeinfektion. Dette afklares med den behandlende læge når behandlingen iværksættes. Recept skrives så du kan hente det på apoteket .