Ichthyosis
.
Hvad er ichthyosis?
Ichthyosis er en gruppe af forskellige arvelige og kroniske hudsygdomme, som findes i varierende sværhedsgrad. På dansk kaldes sygdommen også for fiskeskælshud. Ichthyosis giver en defekt barriere funktion i huden. Den giver sig til udtryk ved meget tør, usmidig/stiv, fortykket og skællende hud. Personer med ichthyosis kan have problemer med at regulere deres temperatur. Dette medfører øget følsomhed overfor varme og kulde.
Ichthyosis smitter ikke.
Ichthyosis kan inddeles i 4 hovedgrupper:
- Ichthyosis vulgaris
90% har denne variant, som er den mildeste form.
Man har tør hud på hele kroppen, og skællene er lyse og fine.
Årstiderne påvirker huden. En væsentlig bedring ses i sommerhalvåret.
Den tørre hud opstår i løbet af barnets første leveår og bliver almindeligvis bedre i teenageårene.
- Kønsbunden ichthyosis
Denne form ses kun hos drenge. Huden er tør og krakeleret på store dele af kroppen og skællene er mørkere end ved andre ichthyosisformer.
Bedring ses i sommerhalvåret.
Opstår ofte i løbet af barnets første leveuger.
- Lamellær ichthyosis
Sygdommen findes i flere forskellige varianter. Kendetegnes ved tør og kraftigt skællende hud, der kan blive fortykket flere steder. Hos nogle er huden rød. Problemer med tørre og rindende øjne optræder ofte. Skællene kan ophobe sig i øregangen og hårbunden, hvilket medfører at disse regelmæssigt skal renses.
Denne form er medfødt og ofte svær - men meget sjælden.
- Bulløs ichthyosis
Her kommer ofte blærer og sår. I hårbund og omkring alle led så som knæ og albuer samt hænder og fødder, er huden kraftigt fortykket, riflet og brostensagtig.
Huden danner blærer ved tryk af f.eks. beklædning og fodtøj, og de åbne sårområder er ekstra modtagelige for infektioner.
Behandling
Behandlingen består hovedsageligt i at holde huden blød og smidig ved at tilføre fugt og øge afstødningen af de yderste fortykkede hudlag. Daglige bruse/karbade med badeolier / klidbade. Der kan forsigtigt fjernes skæl med en blød vaskeklud. Indsmøring med creme eller salver flere gange dagligt. Carbamid creme har skæl løsnende egenskaber. Derudover bruges fugt og blødgørende cremer. Der kan bruges mindre fede cremer om dagen, hvor man er i skole/på arbejde og så mere fede cremer hjemme og til natten.
Wet Wrap behandling kan benyttes efter behov. Dette er en cremebehandling med våd indpakning. Ved særlig følsom hud, kan der med fordel anvendes den terapeutiske beklædning Skinnies fra www.apodan.dk , som er elastisk, åndbar og uden sømme. Fjernelse af skæl i hårbunden kan afhjælpes med olie i hårbunden natten over. Om morgenen kommes shampoo i håret inden der kommes vand på og håret vaskes to gange.
Personalet vil give vejledninger til alle de ovenstående behandlinger. Det kan også være nødvendigt med regelmæssige besøg hos en ørelæge for at få fjernet skæl i øregangen. Ved svær ichthyosis kan ortopædisk fodtøj være nyttigt.
Psykosociale faktorer
Ichthyosis kan have en stor effekt på livskvaliteten, især hos personer hvor der er meget synlige forandringer i huden. Desuden en stor opgave med hudpleje flere gange dagligt. Økonomisk er der køb af cremer og ekstra tøjvask.
Det er særdeles vigtigt med åbenhed og dialog med læge/sygeplejerske, skole, daginstitution, arbejdsplads og fællesskab/information via Ichthyosisforeningen samt sociale fællesskaber.
Der kan søges økonomisk hjælp til udgifter via kommunen, man bor i.
Info herom findes på www.borger.dk
hvor man søger på merudgifter og
www.dukh.dk/guides-og-praksisnyt
Ichthyosisforeningen findes på www.iktyosis.dk
Paraplyorganisationen findes på www.sjaeldnediagnoser.dk