Sklerodermi

Sklerodermi er en kronisk sygdom, som kan påvirke huden og flere af kroppens organer. Sygdommen kan være aktiv i perioder og gå i ro i andre perioder.

Den fulde betegnelse er systemisk sklerodermi. Her bruger vi navnet sklerodermi om systemisk sklerodermi.

Om sklerodermi

Sklerodermi betyder direkte oversat hård hud. Du kan få stiv og hævet hud. Det ses oftest på fingrene, men kan også komme andre steder på kroppen og i ansigtet. Du kan også få hvide eller blå fingre.

Du kan få diagnosen i den tidlige fase af sygdommen, selv om du endnu ikke har disse symptomer. Sygdommen kan også påvirke spiserøret, lungerne, blodkarrene i lungerne, nyrerne, leddene og musklerne.

Sklerodermi er en sjælden sygdom. Det anslås, at omkring 700 personer har sygdommen i Danmark.

Du kan få sygdommen i alle aldre. 8 ud af 10 personer med sklerodermi er kvinder. Vi har kun lidt viden om, hvor arvelig sygdommen er. Ud fra viden om beslægtede sygdomme vurderer vi, at arveligheden er lille.

Forskellige former for sklerodermi

Lokaliseret sklerodermi er en hudsygdom, som ikke påvirker de indre organer.

Systemisk sklerodermi er den sygdom, som denne patientinformation handler om. Den påvirker både hud og indre organer.

Du kan også møde betegnelserne limiteret systemisk sklerodermi og generaliseret systemisk sklerodermi. Betegnelserne beskriver forskelle i, hvordan og hvor ofte sygdommen kan påvirke de indre organer. Det kan have betydning for din behandling og de kontroller, du skal have.

Årsag

Vi ved ikke præcist, hvorfor nogle får sklerodermi. Flere forhold kan dog spille en rolle. Det gælder infektioner, arvelige forhold i immunsystemet og hormonelle forhold.

Immunsystemet beskytter normalt kroppen mod fx virus og bakterier. Ved sklerodermi reagerer immunsystemet mod kroppens eget væv. Det gælder især bindevævet i blodkarrenes vægge, hvor hud, muskler og slimhinder kan blive angrebet. Det giver en reaktion, der minder om betændelse, i de ramte dele af kroppen.

Sådan stiller vi diagnosen

Hos mange tager det uger eller måneder at få diagnosen. Der findes ikke 1 enkelt undersøgelse, som kan afgøre, om du har sklerodermi.

Symptomerne kan også ligne andre sygdomme. Det kan fx være leddegigt, åreforkalkning eller andre sygdomme, som påvirker kredsløbet.

Vi laver derfor flere undersøgelser for at kunne stille diagnosen og vælge den behandling, der passer bedst til dig.

Vi tager altid blod- og urinprøver. Ofte undersøger vi også blodkarrene ved neglelejet. Du kan få taget røntgenbilleder, få undersøgt lungerne og få undersøgt hjertet med et elektrokardiogram og en ultralydsscanning.

Blod- og urinprøver

Som led i dit forløb kan du få taget blod- og urinprøver. Prøverne kan blandt andet omfatte måling af:

• alanintransaminase, som er et enzym, der dannes i leveren. Værdien kan være forhøjet, når sygdommen er aktiv, eller på grund af medicin eller af andre årsager.
• antinukleære antistoffer, som er særlige stoffer fra immunsystemet. Vi kan måle dem i blodet hos personer med sklerodermi.
• CRP, som er et stof, der kan måles i blodet. Værdien kan være forhøjet ved infektion og ved en betændelsesreaktion fra immunsystemet uden infektion.
• forskellige typer af hvide blodlegemer. Det giver os oplysninger om blodets celler.
• hæmoglobinkoncentrationen, også kaldet blodprocenten. Den viser mængden af røde blodlegemer i blodet. Værdien kan være lavere, når din sygdom er aktiv.
• kreatinin, som er et er et affaldsstof, der dannes i kroppen og udskilles med urinen.
• kreatininkinase, som er et enzym fra musklerne. Værdien kan være forhøjet, når sklerodermien er aktiv.
• leukocytter, som er hvide blodlegemer. De er en del af dit immunforsvar og hjælper med at bekæmpe infektioner.
• trombocytter, som er blodplader. De har betydning for blodets evne til at størkne.

Du kan også få brug for at samle urin gennem 1 døgn. Det sker som regel over 2-3 døgn i alt. Prøven viser, hvor godt nyrerne renser blodet og holder på protein i blodet.

Røntgen og scanning

Vi kan tage røntgenbilleder af lungerne for at se efter betændelse i lungerne eller lungehinderne.

Ved en undersøgelse af lungefunktionen ser vi på, hvor godt du får luft ned i lungerne, og hvor godt ilten kommer fra lungerne over i blodet. Ved sklerodermi med påvirkning af lungerne er det ofte transporten af ilt til blodet, der bliver påvirket.

Et elektrokardiogram viser hjertets rytme og de elektriske impulser i hjertemusklen. Du får små elektroder på brystkassen, håndleddene og fødderne.

Ved en ultralydsscanning af hjertet undersøger vi hjertets bevægelser og indre dele. Vi placerer et ultralydshoved midt på brystkassen og bevæger det, så vi kan se forskellige dele af hjertet. Vi laver scanningen for at se, om trykket i blodkarrene i lungerne er forhøjet.

Ved mistanke om knogleskørhed kan du få en scanning, som måler mineralindholdet i knoglerne.

Sådan kan sygdommen forløbe

Sygdommen forløber forskelligt fra person til person. Nogle har kun sygdomsaktivitet i en kort periode. Andre har perioder, hvor sygdommen skifter mellem at være aktiv og i ro.

Mange får symptomer fra huden og leddene i de første år. Derefter er der mulighed for, at det bliver bedre.

Når sygdommen er i ro, kan du ofte arbejde, gå i skole og dyrke motion med de nødvendige hensyn.

Når sygdommen er aktiv, kan du få behov for flere kontroller, sygemelding og mere medicin. I sjældne tilfælde kan du få behov for at blive indlagt.

Symptomer

Sklerodermi kan give mange forskellige symptomer. Det skyldes reaktionen i kroppens væv og påvirkning af blodkarrene. Du vil sandsynligvis ikke få alle de symptomer, der er beskrevet her. Nogle få får andre symptomer.

Træthed

Mange bliver trætte tidligt i sygdomsforløbet. Trætheden kan komme og gå gennem årene. Hos nogle er den vedvarende, selv om de får den bedst mulige medicinske behandling.

Kolde, hvide eller blå fingre

De fleste med systemisk sklerodermi får anfald med hvide eller blå fingre, som ofte kommer ved kulde eller stress (Raynauds fænomen).

Under et anfald bliver blodforsyningen til fingrene mindre på grund af forandringer og krampe i blodkarrene. Fingrene bliver først hvide. Derefter kan de blive blå og til sidst røde og smertefulde.

Ved svære anfald kan du få sår på en eller flere fingre. Sårene kan være længe om at hele og kan blive inficerede.

Kontakt os, hvis et sår bliver mere rødt eller hævet, eller hvis der kommer pus. Du kan få behov for antibiotika.

Hud

Din hud kan blive tykkere. Dine fingre kan blive hævede og stive. Du kan også få små blodsprængninger i huden.

Muskler og led

Du kan få smerter i led og muskler. Sygdommen giver i sjældne tilfælde forandringer i leddenes form.

Lunger og hjerte

Øget bindevæv kan hos nogle give bindevævssygdom i lungerne.

Blodtrykket i lungekredsløbet kan også blive for højt. Det kræver særskilt behandling. Vi undersøger derfor din lungefunktion og laver ultralydsscanning af hjertet løbende.

I sjældne tilfælde kan sygdommen påvirke hjertemusklen. Hvis vi finder forandringer i hjertet, følger og behandler hjerteafdelingen eller lungeafdelingen dig sammen med os.

Forhøjet blodtryk

Du har øget risiko for at få forhøjet blodtryk. Forhøjet blodtryk kan påvirke nyrernes funktion. Nogle får behov for medicin mod forhøjet blodtryk.

Mave og tarm

De fleste med sklerodermi får gener fra mave og tarm.

Du kan få refluks. Ved refluks løber mavesyre tilbage fra mavesækken til spiserøret, fordi lukkemusklen ikke fungerer så godt. Du kan få en brændende og sviende fornemmelse nederst bag brystbenet, som kan stråle op mod halsen.

Du kan få svært ved at synke, fordi musklerne i spiserøret ikke fører maden videre til mavesækken så effektivt.

Bindevæv kan også få musklerne i tarmen til at svinde. Tarmen får dermed sværere ved at føre indholdet videre. Du kan derfor få forstoppelse. I sjældne tilfælde kan du få svært ved at holde på afføringen.

Behandling

Du kan få brug for forskellige typer medicin. Hvilken medicin du får, afhænger blandt andet af dine symptomer. Hvis du skal have medicin, får du mere information om det præparat, du skal tage.

Medicin, som dæmper immunsystemet

Medicin, som regulerer immunsystemet, dæmper de mest aktive celler i immunforsvaret. Du kan især få denne behandling, hvis sygdommen påvirker hud, muskler, led eller lunger.

Der er ikke altid behov for denne type medicin. De løbende undersøgelser hjælper os med at vurdere det.

Medicin mod dine symptomer

Du kan få medicin, som udvider blodkarrene ved Raynauds fænomen. Medicinen øger blodets gennemstrømning i de små blodkar yderst i kroppen og øger dermed også tilførslen af ilt.

Du kan få syrehæmmende, hvis du har refluks.

Du kan også få medicin mod forhøjet blodtryk, forhøjet blodtryk i lungerne eller kløe i huden. Ved infektion kan du få behov for antibiotika.

Kontrol og undersøgelser

Du går regelmæssigt til kontrol på sygehuset. Vi følger sygdommens forløb og ser på, hvordan medicinen virker. Vi måler også dit blodtryk og følger dine blodprøver. Vi vurderer løbende din lungefunktion og dit hjerte.

Kontakt Reumatologisk Afdeling 65 41 44 45   ​Skriv til os på   www.ouh.dk/post-lbs

pinfoOUH-176431832-55 176472   |   03.11.2026