Mastocytose hos børn

Ved tilstanden ses ophobning af godartede mastceller i huden som oftest resulterer i et pletvist hududslæt – ”urticaria pigmentosa” eller ”pigmentnældefeber” - som kan give udbrud af nældefeber ved forskellige påvirkninger – oftest gnubning/krads, temperaturudsving eller insektstik. Enkelstående større, gulligbrune pletter kaldes mastocytomer. Blæredannelse i huden kan forekomme.

Man kender ikke årsagen til mastocytose – men hos nogle børn kan påvises en ændring i genet som koder for et overfladeprotein på mastcellen – KIT.

Udbrud i huden kan være ganske generende for barnet og forbundet med irritabilitet – men kun sjældent (<10%) ses svære allergiske reaktioner – og da langt oftest hos børn med meget udbredt udslæt og høj tryptase værdi (mål for antal mastceller)

Symptomer fra andre organer end huden ses kun meget sjældent i barnealderen, og da oftest fra maven (diaré, mavesmerter), sjældnere fra lungerne (astma) eller alment (dårlig trivsel).

Børn undersøges med hudprøve (lokalbedøvelse) og specialblodprøver inklusive tryptase. Kun undtagelsesvist, ved dårlig trivsel, svære symptomer og meget høj tryptaseværdi (>100-200) kan mere indgribende undersøgelser komme på tale.

Behandlingen er symptomatisk (ikke sløvende antihistamin og periodevis eksemsalve). Forældre til/-børn med tidligere anafylaksi-tilfælde skal tilbydes Epi-pen Jr. og institution/skole skal informeres.

Prognosen er god – ca. 80-90 % af børn går i remission før teenageårene – ofte tidligere.

Børnene følges ca. halvårligt - efter 5-årsalderen 1 x pr. år.

Hvis tilstanden fortsat er til stede efter 18-års alderen, foretages udredning og opfølgning som hos voksne.